Tuttavia, per circa 1,8 milioni di adulti in tutto il mondo con ipofunzione vestibolare bilaterale (BVH) – perdita del senso di equilibrio delle orecchie interne – camminare richiede un’attenzione costante per evitare una caduta.
Ora, i ricercatori di Johns Hopkins Medicine hanno dimostrato che possono facilitare la camminata, alleviare le vertigini e migliorare la qualità della vita nei pazienti con BVH impiantando chirurgicamente uno stimolatore che bypassa elettricamente le aree malfunzionante dell’orecchio interno e ripristina parzialmente la sensazione di equilibrio.
I risultati dello studio su otto pazienti che utilizzano il dispositivo sono pubblicati oggi sul New England Journal of Medicine.
Per mantenere l’equilibrio mentre ci muoviamo attraverso il mondo che ci circonda, i nostri cervelli ricevono ed elaborano dati da più sistemi sensoriali, tra cui visione, propriocezione (muscoli e articolazioni) e sensazione vestibolare dalle orecchie interne.
Le persone con BVH hanno difficoltà a mantenere gli occhi, la testa e il corpo fermi. I movimenti della testa fanno saltare e sfocare la vista e camminare richiede uno sforzo consapevole. Costretti ad affrontare questa distrazione mentale, gli individui con BVH subiscono un aumento di oltre trenta volte del rischio di caduta e dello stigma sociale di apparire a camminare come qualcuno che è intossicato.
La terapia attuale per il BVH è limitata agli esercizi di riabilitazione vestibolare. I medici consigliano ai loro pazienti con BVH di evitare farmaci che danneggiano l’orecchio interno (farmaci ototossici) o sopprimono la funzione cerebrale (sedativi) e li avvertono di evitare attività che potrebbero mettere in pericolo loro o altri, come guidare, nuotare e camminare in aree scarsamente illuminate.
“Sebbene circa 20 individui fossero stati impiantati altrove con dispositivi utilizzati per stimolare il nervo vestibolare in un ambiente di laboratorio, i partecipanti a questo studio sono veri pionieri: i primi a utilizzare un impianto vestibolare come trattamento di restauro sensoriale a lungo termine, 24 ore al giorno”, afferma l’autore senior dello studio Charley Della Santina, M.D., Ph.D., professore di chirurgia otorinolaringoiatria-testa e collo e ingegneria biomedica presso la Johns Hopkins University School of Medicine e direttore del Johns Hopkins Vestibular NeuroEngineering Laboratory , che ha condotto lo studio.
Per raggiungere questo traguardo, Della Santina e i suoi colleghi hanno utilizzato la tecnologia di ricerca e ingegneria di base per modificare un impianto cocleare – un dispositivo che migliora la perdita dell’udito stimolando elettricamente il nervo cocleare dell’orecchio interno – per attivare invece il vicino nervo vestibolare in risposta ai segnali di un sensore di movimento sulla testa del paziente.
La forza e il temporizzazione dell’impulso elettrico trasmettono informazioni sulla velocità e la direzione del movimento della testa del paziente che, a sua volta, guida i riflessi della testa e degli occhi che aiutano a mantenere una visione più chiara durante il movimento della testa e riducono la necessità di esercitare uno sforzo consapevole per evitare cadute.
Nel loro studio, i ricercatori di Johns Hopkins Medicine hanno valutato otto pazienti con BVH che hanno ricevuto l’impianto vestibolare, valutando i cambiamenti nella stabilità posturale, nella camminata, nell’udito e negli esiti riportati dal paziente, tra cui vertigini e qualità della vita.
Le valutazioni sono state condotte prima dell’intervento chirurgico di impianto (la misura di base) e a sei mesi e un anno dopo. I punteggi mediani sono migliorati per il gruppo su quattro delle cinque metriche di postura e andatura e su tre dei quattro risultati riportati dal paziente.
Tutti e otto i pazienti hanno subito una perdita dell’udito nell’orecchio impiantato. Cinque hanno mantenuto l’udito nell’orecchio impiantato sufficiente per utilizzare un telefono senza apparecchi acustici e tre hanno subito una maggiore perdita dell’udito.
“Il miglioramento delle prestazioni nei test clinici standardizzati di equilibrio e camminata è stato notevole”, afferma Margaret Chow, autrice principale dello studio e candidata di dottorato in ingegneria biomedica alla Johns Hopkins University. “Ancora più gratificante è che i nostri pazienti sono stati in grado di tornare ad attività che arricchiscono la loro vita quotidiana, come l’esercizio fisico, la bicicletta, il giardinaggio o la danza al matrimonio di una figlia.”
Nel complesso, il miglioramento della qualità della vita e il sollievo dalla miseria del BVH hanno alterato la vita, afferma A’ndrea Messer, Ph.D., uno dei pazienti raccontati nello studio della Johns Hopkins Medicine e senior science and research information officer presso la Penn State University.
“L’impianto vestibolare multicanale è incredibile”, afferma Messer. “Prima di riceverlo, non potevo camminare al buio, su un terreno irregolare o senza canna. Ora, posso fare tutte queste cose e sto vivendo una vita abbastanza normale.
Insieme a Della Santina e Chow, i membri del team di ricerca della Johns Hopkins University School of Medicine sono Andrianna Ayiotis, Peter Boutros, Stephen Bowditch, John Carey, Yoav Gimmon, Carolina Treviño Guajardo, Kelly Lane, Brian Morris, Desi Schoo, Michael Schubert, Daniel Sun e Bryan Ward. I membri del team dello sponsor del settore Labyrinth Devices LLC sono ingegneri Mehdi Rahman e Nicolas Valentin, entrambi ex alunni del Vestibular NeuroEngineering Laboratory.
Il termine perdita vestibolare bilaterale si riferisce alla funzione vestibolare ridotta o assente su entrambi i lati a causa di deficit nei labirinti, nei nervi vestibolari o in una combinazione di essi. Poiché il deficit può essere parziale piuttosto che completo, il termine debolezza vestibolare bilaterale è di solito più appropriato, ma il quadro clinico è comunque solitamente designato perdita vestibolare bilaterale in letteratura.
La maggior parte dei pazienti con perdita vestibolare bilaterale ha una riduzione globale di tutte le porzioni vestibolari dell’orecchio interno, come l’ototossicità della gentamicina, o danni in gran parte confinati ai canali semicircolari orizzontali – neurite vestibolare bilaterale.
Useremo il termine grave perdita vestibolare bilaterale per indicare una situazione in cui tra il 75 e il 100 per cento dell’orecchio interno è morto.
Useremo i termini moderato per una perdita compresa tra il 50 e il 75% e lieve per la perdita da 0 a 50%. Nelle sezioni successive di questo articolo, discuteremo come si può stimare il grado di perdita.
Caratteristiche cliniche dell’vestibolopatia bilaterale
Oscillopsia è la sensazione che l’ambiente si muova quando la testa si muove, ma è ancora quando la testa è ferma. È il segno distintivo clinico della perdita vestibolare bilaterale perché è sensibile e specifico. L’oscillopsia è solitamente causata dalla perdita del normale riflesso vestibolo-oculare (VOR). L’oscillopsia è più evidente con bruschi movimenti della testa, anche quando sono piccoli (Fig. 1).
Ad esempio, durante la normale ambulation c’è un piccolo grado di influenza della testa a causa della flessione naturale, ritmica, alternata anteriore-posteriore del collo.
In una persona con un sistema vestibolare normalmente funzionante, questo movimento della testa è esattamente compensato da un movimento uguale e opposto degli occhi, quindi la persona non vede alcun movimento relativo dell’ambiente rispetto alla testa. Al contrario, in un individuo con perdita vestibolare bilaterale, questo piccolo movimento della testa non è compensato da movimenti oculari compensativi, quindi la persona vede l’ambiente sviare su e giù ad ogni passo.
Altri bruschi movimenti della testa sono altrettanto evidenti, ad esempio quando una persona è in sella a un’auto che va oltre un urto.1
Squilibrio
Le persone con perdita vestibolare bilaterale in genere lamentano uno squilibrio. Lo squilibrio è molto comune e, sebbene sia necessario per la diagnosi, non è affatto specifico per la perdita bilaterale. La ragione dello squilibrio è semplice: per “calcolare” la propria posizione, velocità e accelerazione, il cervello normalmente usa la sensazione dell’orecchio interno, della vista e della propriocezione, nonché le sue stime interne basate sull’efferenza motoria.
In una persona con perdita vestibolare bilaterale, il cervello tenta di compensare il deficit affidandosi più pesantemente alle stime interne e alla visione e alla propriocezione rimanenti. Questi potrebbero non essere sempre salienti come il sistema vestibolare, come al buio, o quando la base di supporto è instabile o stretta.
Pertanto, le persone con perdita vestibolare bilaterale trovano particolarmente difficile navigare attraverso ambienti scarsamente illuminati o camminare su superfici spugnose. Sono vulnerabili agli altri sensi che si rompono a causa di cataratta, neuropatia o dopo l’inserimento di protesi articolari. Sono anche più vulnerabili al declino cognitivo.
Perdita dell’udito
Sorprendentemente, la perdita dell’udito o l’acufene non è un accompagnamento regolare della perdita vestibolare bilaterale. Ciò può essere dovuto al fatto che le due principali fonti di perdita bilaterale: gentamicina otototossicità e neurite vestibolare, hanno generalmente pochissimo effetto sull’udito. Le eccezioni a questa regola generale sono condizioni insolite in cui l’intero orecchio è danneggiato, ad esempio da condizioni che riempiono l’orecchio interno di cellule infiammatorie (ad esempio, meningite, sindrome di Cogan).
Epidemiologia ed Eziologie
Fig. 2 mostra i dati del nostro studio clinico a Chicago, Illinois. Ciò dimostra che l’otossicità amminoglicoside ha causato la quota gigantesca di perdite bilaterali. Ci sono state molte altre serie di pazienti con perdita bilaterale, segnalando una grande varietà nella composizione del paziente.2-4
Sebbene abbiamo scoperto che circa due terzi dei pazienti nella nostra pratica avevano ototossicità da gentamicina, altri riferiscono solo l’11%.2 Sospettiamo che questa differenza sia correlata ai modelli di riferimento. Non è stato ancora effettuato alcuno studio in cui un campione casuale di soggetti sia stato testato e diagnosticato.
Le malattie comunemente citate come responsabili della debolezza vestibolare bilaterale includono otototossicità, meningite, neurop- athy, disturbi vestibolari bilaterali come neurite vestibolare, malattie autoimmuni, tumori e casi idiopatici.5
Rinne e Bronstein hanno esaminato 53 casi,3 e hanno scoperto che il 39% era associato a disturbi neurologici (13% con degenerazione cerebellare, 9% neuropatie cranici o periferiche, 11% con meningite), 17% sono stati attribuiti a gentamicina ototox- icity, il 10% sono stati associati a malattia autoimmune, il 6% sono stati associati a tumori maligni, l’8% erano dovuti a insorgenza bilaterale di malattia otorinologica (malattia di Ménière, frattura ossea temporale, sindrome di Usher) , e il 21% erano idiopatici. Per quanto riguarda la prevalenza, anche in questo caso mancano i dati.
Nella nostra pratica otoneurologica, negli ultimi 20 anni, abbiamo identificato ~ 300 pazienti su 17.000 pazienti. In altre parole, a circa un paziente su cinquanta nella nostra pratica otoneurologia è stata infine diagnosticata una perdita vestibolare bilaterale.
La perdita vestibolare bilaterale familiare, con o senza ipoacusia, è stata esaminata da Jen in un precedente numero di questo giornale.6 La perdita vestibolare bilaterale ereditata è estremamente rara.
Età In clinica, la perdita bilaterale è in gran parte un disturbo della mezza età più avanzata, e nel gruppo di pazienti mostrato nella Fig. 2, l’età media della popolazione era di 55 anni. Questa distribuzione per età è probabilmente dovuta a una combinazione della distribuzione per età della popolazione generale combinata con la probabilità di essere esposta alla principale causa di perdita bilaterale, gentamicina otototossicità.
Inoltre, l’incidenza delle perdite bilaterali probabilmente aumenta con l’età; come nelle persone anziane con atassia, i danni
vestibolari bilaterali sono frequenti.7 La prevalenza dei problemi di equilibrio aumenta con l’età.8-10 Ciò può essere in parte dovuto alla sostanziale attrito legato all’età delle cellule ciliate vestibolari. Studi istopatici ossei temporali mostrano che in individui altrimenti sani c’è un continuo declino delle cellule ciliate vestibolari per tutta la durata della vita11 e dal 30 al 50% sia delle fibre nervose vestibolari che delle cellule ciliate vestibolari sono scomparse all’età di 80,1 anni 2-14
Un deficit vestibolare dal 30 al 50% è generalmente ben tollerato e non è una fonte di declino eccessivo in individui altrimenti sani15, ma se combinato con un’altra malattia dell’orecchio interno o con un altro deficit sensoriale come danni visivi o propriocettivi, potrebbe essere significativo. Nelle persone anziane con perdita visiva come a causa della degenerazione maculare o della cataratta, il sintomo che presenta può essere uno squilibrio piuttosto che un’oscillopsia.
Ototossicità
Antibiotici amminoglicoside
L’antibiotico amminoglicoside, gentamicina, probabilmente causa la maggior parte dei casi di grave perdita vestibolare bilaterale. Sebbene tutti gli antibiotici amminoglicoside abbiano un potenziale ototossico, alcuni antibiotici, come la neomicina, sono principalmente cochleotossici, mentre altri, come la gentamicina e la streptomicina, sono principalmente vestibolotossici.16
Di questi ultimi, l’otototossicità dovuta alla gentamicina sistemica è probabilmente l’agente più frequente riscontrato in pratiche che vedono un alto volume di pazienti con disturbi vestibolari, mentre altri amminoglicosidi prevalentemente ves- tibulotossici (come la streptomicina) sono raramente incontrati.
La tobramicina è spesso il secondo antibiotico ototossico più comunemente incontrato a causa dell’uso comune nella fibrosi cistica. Fortunatamente, la tobramicina inalato non è associata a una significativa ototossicità e questo problema è principalmente limitato alle persone a cui è stata somministrata tobramicina endovenosa.
L’elevata prevalenza di otossicità della gentamicina, almeno negli Stati Uniti, è spiegata da diversi aspetti della sua farmacologia. In primo luogo, la gentamicina è un’ototossina “silenziosa” nella maggior parte degli individui, in quanto non produce segni di avvertimento uditivo rivelatore di acufene o perdita dell’udito. In secondo luogo, sebbene la gentamicina sia eliminata dal sangue in poche ore, la gentamicina si accumula nell’orecchio interno nel corso dei mesi.17
A causa dell'”integrazione” della gentamicina da parte dell’orecchio, la tossicità può verificarsi in persone in cui i livelli ematici sono sempre rimasti entro i limiti normali. In terzo luogo, la gentamicina è tossica per i reni che la eliminano dal sangue. Pertanto, la tossicità della gentamicina può causare una situazione di fuga in cui i reni sono danneggiati, il livello del farmaco sale e si verificano ancora più danni.
Infine, la tossicità della gentamicina per l’orecchio è potenziata da un altro antibiotico comunemente prescritto, la vancomicina. Inoltre, la gentamicina è molto economica. Sebbene la gentamicina sia tossica e complessa da gestire, tuttavia può essere salvavita per molte infezioni difficili e pericolose.
Sono stati identificati diversi geni (NOS3, GSTZ1 e GSTP1) che conferiscono una particolare suscettibilità all’ototossicità della gentamicina18, ma queste informazioni non hanno altro uso clinico se non quello di sottolineare che la gentamicina può avere una tossicità idiosincratica.
Sebbene l’otototossicità della gentamicina si verifichi generalmente nel contesto della somministrazione sistemica, quando è presente una perforazione mem- brana timpanica, gocce di orecchio topiche, come Cortisporina Otic® (DSM Pharmaceuticals, Inc., Greenville, NC), che contiene neomicina, o soluzione oftalmica garamicina, usato off-label può causare otosicità passando attraverso l’orecchio medio e attraverso la finestra rotonda nel labirinto.19-21
Agenti chemioterapici
In pratica, sebbene diversi agenti chemioterapici siano noti per essere cocleotossici, la chemioterapia non è una causa significativa di vestibolotossicità. In effetti, solo il cisplatinum ha una tossicità vestibolare ben consolidata.22 La vestibolotossicità è rara con il cisplatino, forse perché le altre tossicità limitano l’uso.
Cause non ototossiche della perdita vestibolare bilaterale
Malattia dell’orecchio interno autoimmune A differenza dell’ototossicità della gentamicina, la malattia autoimmune dell’orecchio interno (AIED) generalmente influisce sull’udito e sulla funzione vestibolare in tandem. La malattia dell’orecchio interno autoimmune presenta in genere una perdita dell’udito neurosensoriale bilaterale subacuta che è rapidamente progressiva (da settimane a mesi), ma fino alla metà di tutti i pazienti sperimenta anche sintomi vestibolari.23
La diagnosi è stabilita quando la perdita dell’udito si inverte o migliora significativamente dopo un ciclo di steroidi.24,25 Ci sono segnalazioni di casi che presentano solo sintomi vestibolari e nessuna perdita dell’udito,26 ma la diagnosi è discutibile
in questi casi perché non c’è la possibilità di valutare per la perdita dell’udito reattiva agli steroidi. Sebbene siano stati proposti diversi test basati su anticorpi per l’AIED, come l’anticorpo proteico shock termico HSP-70, nessuno si è dimostrato affidabile.27
Il trattamento dell’AIED è immunosoppressione o impianto cocleare.
La sindrome di Cogan 28 è un sottotipo di AIED, con manifestazioni oculari di accompagnamento. La sindrome di Cogan ha un fenotipo simile alla perdita dell’udito postmeningitica, poiché il labirinto può essere occluso con tessuto fibroso. Un altro sottogruppo AIED include pazienti che hanno subito un sostanziale intervento chirurgico all’orecchio interno, in quanto possono sviluppare segni di danni tra cui perdita dell’udito e / o vertigini dal lato opposto, attribuiti a una reazione autoimmune simpatica simile alla sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada dell’occhio.29 Tutti i disturbi AIED sono rari, ma non sono così incredibilmente rari che si può tranquillamente ignorare la loro esistenza.
Meningite
La meningite danneggia l’udito e la funzione vestibolare in tan- dem. La perdita bilaterale della funzione vestibolare è generalmente incoraggiata solo nelle persone con ipoacusia bilaterale moderata o maggiore. Che la causa di un dato caso di meningite sia infettiva, autoimmune o chimica30, il processo infiammatorio può facilmente coinvolgere il labirinto attraverso gli acquedotti vestibolari e cocleari, con conseguenti deficit di funzione vestibolare.31
Gli acquedotti vestibolari e cocleari sono più brevettati nei bambini che negli adulti, il che può spiegare perché la meningite causa più frequentemente deficit dell’orecchio interno nei bambini che negli adulti.32 Nei pazienti che hanno avuto meningite batterica, la funzione vestibolare viene spesso gradualmente persa nel corso degli anni perché il labirinto diventa ossificato. La mancanza di fluido nel labirinto può essere osservata su Tesla, T2 o Tesla, T2 o sulla risonanza magnetica a stato stazionato a interferenza costruzione (CISS MRI; vedi Fig. 3). Bisogna spesso guardare diverse sezioni per essere sicuri che non manchi vedere il labirinto a causa dell’orientamento al taglio.
Neurite vestibolare bilaterale33,34
La neurite vestibolare colpisce tipicamente principalmente il nervo vestibolare superiore.35
Raramente è coinvolto anche il nervo inferiore, come ad esempio nella neurite vestibolare molto grave che può accompagnare la sindrome di Ramsay Hunt.
Tuttavia, la propensione della neurite vestibolare a risparmiare il nervo vestibolare inferiore può essere utilizzata per la diagnosi poiché i test dei potenziali miogenici evocati vestibolari (VEMP) consentono di rilevare i nervi vestibolari inferiori funzionali nelle persone con perdita di funzione calorica e sedia rotatoria.
Questa immagine è la “diagnosi” nelle persone con perdita completa o quasi completa della funzione del canale orizzontale e robusti test VEMP. La perdita di calorici, di per sé, non è sufficientemente specifica: il test calorico è molto vulnerabile a variabili anatomiche come canali uditori stretti, tecnica scadente e cera per le orecchie.
Bilaterale Vestibolare Schwannomas La perdita vestibolare bilaterale può verificarsi nella neurofibromatosi di tipo 2 dove ci sono neuromi acustici bilaterali.36 Questo è estremamente raro.
Malattia bilaterale di Ménière37
La malattia di Ménière si traduce comunemente in una riduzione bilaterale dell’udito che si sviluppa nel corso dei decenni38, ma la sordità bilaterale pro-trovata è rara e, allo stesso modo, la malattia di Ménière non causa quasi mai l’analogo di profonda sordità, profonda perdita vestibolare bilaterale. Nella malattia di Ménière, l’udito è colpito per la prima volta e la funzione labirintica segue anni dopo. La perdita vestibolare bilat- eral a causa della malattia di Ménière non è incoraggiata nelle persone che mantengono l’udito “utilizzabile”.
Neurosyphilis
Il coinvolgimento otologico nella neurosifilide generalmente presenta ipoacusia, ma in serie di casi viene riportato che dal 4239 al 52%40 dei pazienti sperimenta anche vertigini. Molti di questi casi sembrano avere debolezza vestibolare bilaterale,40,41
con alcune serie di casi che segnalano anomalie elettronestagmografiche (tipicamente debolezza vestibolare) fino all’80% dei pazienti.42
La neurosifilide è quasi scomparsa a causa dell’aumento dell’uso di antibiotici. Per questo motivo, l’esame del sangue di routine dei pazienti con perdita bilaterale di sifilide è estremamente basso, ma comunque considerato ragionevole in quanto è una delle poche cause potenzialmente curabili di perdita bilaterale.
I disturbi circolatori sono cause estremamente rare di perdita vestibolare bilaterale, se non del tutto. L’apporto di sangue dell’orecchio interno è l’arteria labirintina, che è un ramo dell’arteria cerebellare inferiore anteriore (AICA). Perché entrambi i labirinti si infartino, si dovrebbe sperimentare l’ischemia di entrambe le arterie labirintica, un evento estremamente improbabile. Una perdita selettiva della funzione vestibolare da un lato è molto rara nell’AICA43 e sarebbe quasi impossibile che fosse bilaterale.
Neurosarcoidosis
La neurosarcoidosi44 è una causa estremamente rara di danni all’orecchio interno in generale e non ha particolari predilezioni per l’orecchio interno o il nervo vestibolare. È una fonte molto inverottibile di perdita vestibolare bilaterale. L’esame del sangue dei pazienti con perdita bilaterale per la sarcoidosi, sebbene comunemente fatto, non è quasi mai positivo.
Malformazioni congenite
Sebbene sia noto che un gran numero di disturbi congeniti è associato a malformazioni di organi finali vestibolari, 45 pochissimi sono stati adeguatamente studiati per stabilire se sia presente un’effettiva debolezza vestibolare bilaterale oggettiva.
La malformazione Mondini e l’associazione CHARGE (Coloboma dell’occhio, difetti cardiaci congeniti, Atresia corale, ritardo mentale e/o di crescita, ipoplasia genitale e anomalie dell’orecchio e/o sordità) sono i più comuni associati all’aplasia dei canali semicircolari.46
Questi pazienti hanno sordità congenita e la loro tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica può mostrare un’assenza del labirinto, simile a Fig. 3. Le malformazioni di Mondini e le relative anomalie dello sviluppo sono comuni nelle persone con sordità congenita bilaterale.47
Trauma cranico
La perdita vestibolare bilaterale a seguito di lesioni alla testa include quasi sempre anche la perdita dell’udito perché il meccanismo della lesione è la commozione cerebrale labirintica e/o una lesione di trazione dei nervi ves- tibulocochleari,48 a volte secondaria alla frattura ossea temporale.49
La prevalenza delle lesioni da trazione è sconosciuta, ma il “design” in cui il nervo esce attraverso un canale osseo e poi entra quasi immediatamente nel tronco encefalico potrebbe essere vulnerabile. Le ossa temporali sono l’osso più duro del corpo e, per questo motivo, le fratture ossee temporali bilaterali sono generalmente accompagnate anche da lesioni cerebrali.
Associazioni di altre condizioni con perdita vestibolare bilaterale
L’emicrania è stata associata alla vestibolopatia bilaterale in diverse serie
di casi.50,51 La difficoltà principale è distinguere l’emicrania ordinaria che si verifica ad una frequenza del 14% nella popolazione generale da un mi-graine “vestibolopatico” putativo.52 È stato anche dimostrato che l’emicrania può essere innescata da vertigini.53 In questo scritto, la situazione non è chiara.
Degenerazione cerebellare
Esistono diverse serie di casi di degenerazione cerebellare associata a debolezza vestibolare bilaterale.3,54,55 Poiché sia la perdita vestibolare che le lesioni cerebellari causano atassia, la porzione vestibolare del disturbo può essere facilmente persa. Se accompagnata anche da neuropatia periferica, la sindrome può essere etichettata come atassia cerebellare, neuropatia, sindrome vestibolare dell’areflexia (CANVAS).54
Nella nostra esperienza clinica, questi pazienti covano meno dell’1% degli individui con perdita vestibolare bilaterale. Naturalmente, la prognosi per il miglioramento con la fisioterapia è peggiore nei pazienti con deficit neurologici aggiuntivi rispetto alla pura perdita vestibolare bilaterale.
Trattamento per la perdita
vestibolare bilaterale Nelle situazioni estremamente rare in cui è possibile influenzare direttamente la fonte di una vestibolopatia bilaterale, come fermare la gentamicina, questa è la prima cosa da fare. In rare occasioni, si può identificare una causa curabile di debolezza bilaterale, come la malattia autoimmune dell’orecchio interno.
Tuttavia, è improbabile che qualsiasi farmaco inverta o migliori una perdita bilaterale. Questo perché le cellule ciliate e i neuroni dell’orecchio interno umano non si rigenerano.68
Terapia riabilitativa vestibolare
Quasi tutti i pazienti con perdita bilaterale miglioreranno con la terapia fisica riabilitativa vestibolare.69 La terapia as- sists pazienti nel compensare il loro flusso perso di input sensoriale vestibolare.
Si dovrebbe evitare la gestione della perdita bilaterale con soppressori vestibolari ed evitare l’uso di altri farmaci con soppressione vestibolare come effetti collaterali (antistaminici, antidepressivi triciclici, benzodiazepine).
Questi farmaci peggiorano la debolezza vestibolare. Se è necessario un antidepres- sant, uno che si sta attivando, come la venlafaxina, è preferito a uno che sta sedando come l’amitriptilina. Le benzodiazepine sono utili per gestire l’ansia, ma dovrebbero essere evitate quando possibile in quanto sopprimono la funzione vestibolare, possono sopprimere la compensazione e aumentano il rischio di caduta.70
Sono in corso ricerche sullo sviluppo di protesi vestibolo(71), ma questo approccio terapeutico rimane altamente investigato sull’uomo. Un approccio più promettente è la ricrescita delle cellule ciliate dell’orecchio interno.72,73
Storia naturale della perdita vestibolare bilaterale
È meglio avere meno danni vestibolari; naturalmente, le persone con lievi perdite bilaterali fanno meglio di quelle con perdite moderate o gravi.74 In effetti, le persone con lieve perdita bilaterale, qui definite come aventi risultati di test rotatori simili a persone con disturbi vestibolari unilaterali ben documentati come la sezione nervosa vestibolare — fino al 50% di perdita — sono generalmente indistinguibili dal normale dopo 1-2 anni di compensazione e hanno pochi o nessun reclamo.
Le persone con perdita moderata (50-75%) si lamentano di oscillopsia e atassia. Le persone con gravi perdite bilaterali (75-100%) hanno lamentele simili, ma sono più limitate nelle loro attività di vita quotidiana. Ad esempio, spesso si rifiutano di guidare di notte.
Le persone con perdita bilaterale che hanno anche altri disturbi – come una neuropatia diabetica, un disturbo ortopedico, disturbi visivi o danni cerebellari – non recuperano il loro equilibrio così come quelle con un sistema sensoriale e motorio altrimenti normale.
Le persone con perdita vestibolare bilaterale di solito migliorano, anche se l’entità del miglioramento differisce a seconda dell’eziologia.74,75 Per coloro in cui la debolezza vestibolare bilaterale è il risultato di ototossicità, dopo i primi 3 mesi (il danno può effettivamente aumentare inizialmente), c’è un miglioramento misurabile nel riflesso vestibolo-oculare fino a circa 2 anni.76
Il recupero è solitamente incompleto nei casi da moderati a gravi. Più specificamente, è raro che le persone con debolezza vestibolare completa acuta, si riprendano a più di quattro linee nel test DIE.
È comune che le persone con qualsiasi grado di debolezza bilaterale ritornino alla guida, ma raro per i casi da moderati a gravi per tornare a guidare di notte. È comune che le persone con debolezza bilaterale ritornino al lavoro, se il loro lavoro non richiede un buon equilibrio.
La perdita vestibolare bilaterale impedirebbe a qualcuno di tornare al lavoro in un’applicazione che richiede un buon equilibrio, come un pittore, un elettricista o un installatore di TV via cavo.
Generalmente è sicuro consigliare ai pazienti appena diagnosticati con ototossicità, che miglioreranno sostanzialmente, ma non torneranno mai alla normalità. Nei pazienti bilaterali idiopatici, è spesso utile consigliarli che anche se la loro funzione dell’orecchio interno è completamente persa, dall’esperienza con pazienti simili con ototossicità, la maggior parte degli individui, sebbene limitata nel loro equilibrio, può continuare a lavorare in occupazioni sedentarie.
Meccanismi di miglioramento
Ci vogliono circa 2 anni per raggiungere il massimo miglioramento medico. I possibili meccanismi di miglioramento includono la compensazione centrale, il recupero periferico e l’adattamento comportamentale.
Compensazione centrale / plasticità significa che il cervello “ascolta più duramente” l’input vestibolare rimanente e aumenta
la sua dipendenza dall’input nonvestibolare per mantenere l’equilibrio.77 I dati sugli animali suggeriscono che la compensazione centrale si verifica pre-dominante nei nuclei vestibolari del tronco encefalico78, ma le prove funzionali
di risonanza magnetica (fMRI) nell’uomo suggeriscono che c’è anche una riorganizzazione corticale.79
Il recupero delle cellule ciliate vestibolari può verificarsi quando ci sono cellule ciliate che sono danneggiate, ma non morte. Ci sono alcune prove di questo negli animali,80 e sembra molto probabile che si verifichi anche negli esseri umani. Generalmente, qualsiasi recupero periferico è completo di 6 mesi.
I pazienti con perdita bilaterale imparano adattamenti comportamentali. Evitano attività non sicure in cui il loro alterato equilibrio o visione può comportare un pericolo. Non si trovano su scale o si arrampicano su scogliere. È anche molto raro che i pazienti con grave perdita vestibolare bilaterale ritornino a guidare in bicicletta o di notte.
link di riferimento: https://www.researchgate.net/publication/256931433
Ricerca originale: Accesso chiuso.
Posture, Gait, Quality of Life, and Hearing with a Vestibular Implantdi Charley Della Santina et al.
