Nella pratica clinica, l’identificazione della causa sottostante delle ulcere genitali può rappresentare un compito impegnativo per gli operatori sanitari.
Le ulcere genitali possono manifestarsi a seguito di varie eziologie, che vanno da cause infettive, in particolare infezioni a trasmissione sessuale (IST) come il virus Herpes simplex , a uno spettro di condizioni non infettive tra cui malattie autoimmuni, tumori maligni, processi infiammatori e persino traumi. compresi gli abusi sessuali.
Tra la miriade di cause, l’ulcera di Lipschütz (LU) , conosciuta anche come “ ulcus vulvae acutum ” o “ ulcerazione genitale acuta ”, si distingue come un’entità clinica unica e intrigante.
Descritta per la prima volta nel 1913 da Benjamin Lipschütz, la LU era inizialmente considerata rara, ma studi recenti hanno rivelato la sua prevalenza, rappresentando fino al 30% delle ulcerazioni vulvari.
L’ulcera di Lipschütz colpisce principalmente le donne giovani, con un’età media di 29,1 anni, anche se sono stati segnalati casi in bambini e donne anziane. La presentazione clinica caratteristica della LU è l’improvvisa comparsa di ulcere dolorose che possono apparire ovunque sulla vulva, apparentemente senza una causa identificabile.
Queste ulcere misurano tipicamente tra 0,1 e 2,5 cm di diametro, caratterizzate da un bordo rosso e un centro necrotico ricoperto da essudato grigio o escara grigio-nera. I pazienti possono anche manifestare edema labiale, febbre, linfoadenopatia e occasionalmente presentare sintomi non ginecologici. In particolare, le “lesioni bacianti” spesso si verificano bilateralmente.
Eziologia dell’ulcera Lipschütz
L’eziologia precisa dell’ulcera di Lipschütz rimane sfuggente. Tuttavia, una teoria prevalente suggerisce che derivi da una risposta immunitaria ipersensibile innescata da infezioni batteriche o virali. Questa risposta immunitaria porta alla formazione di complessi immunitari all’interno delle arterie dermiche, causando successivamente microtrombi e lo sviluppo di dolorose ulcere necrotizzanti. Nonostante questa ipotesi, l’esatto agente infettivo responsabile della LU rimane non identificato.
Criteri diagnostici per l’ulcera di Lipschütz
Per diagnosticare l’ulcera di Lipschütz, gli operatori sanitari si basano su una serie di criteri diagnostici:
Criteri principali:
- Esordio acuto di almeno un’ulcera vulvare dolorosa.
- Esclusione di cause infettive e non infettive.
Criteri minori:
- Ulcera localizzata a livello del vestibolo o delle piccole labbra.
- Astensione da rapporti sessuali negli ultimi 3 mesi o paziente che non ha mai avuto rapporti sessuali.
- Sintomi influenzali.
- Sviluppo di un’infezione sistemica almeno 2-4 settimane prima dello sviluppo dell’ulcera.
Le cause infettive comuni che devono essere escluse includono il virus Epstein-Barr (EBV) , il Mycoplasma Pneumoniae, il citomegalovirus (CMV) , il Toxoplasma gondii, il virus Herpes Simplex 1–2 (HSV 1–2), il virus dell’influenza, il virus della parotite, la Salmonella o Parvovirus B19 (PVB19) . Dovrebbero essere prese in considerazione ed escluse anche cause non infettive come la sindrome di Behçet, il morbo di Crohn, le malattie bollose, il cancro e traumi precedenti.
Associazioni emergenti con SARS-CoV-2
Diversi casi di sviluppo di ulcera Lipschütz sono stati segnalati in concomitanza con l’infezione da SARS-CoV-2 o in seguito alla vaccinazione COVID-19.
Un’ipotesi propone che sia l’infezione da SARS-CoV-2 che la vaccinazione contro il COVID-19 inducano una robusta risposta infiammatoria .
Questa risposta potrebbe essere coerente con la patogenesi dell’ulcera di Lipschütz, che comporta la formazione di complessi immunitari, l’attivazione del sistema del complemento e le successive reazioni infiammatorie che portano alla microtrombosi e alla necrosi dei tessuti. In particolare, gli esami istologici delle biopsie dell’ulcera di Lipschütz associate all’infezione da EBV hanno rivelato vasculite localizzata da immunocomplessi, supportando questo meccanismo proposto.
Gestione e trattamento
L’obiettivo principale nella gestione dell’ulcera di Lipschütz è fornire sollievo sintomatico. Queste ulcere sono autolimitanti e in genere si risolvono spontaneamente entro 2-6 settimane. Pertanto, la terapia si concentra principalmente sul controllo del dolore, sulla prevenzione delle infezioni secondarie, sulla rassicurazione del paziente e sulla guida.
Conclusione
L’ulcera di Lipschütz rappresenta una sfida clinica sconcertante, che spesso causa ansia nei pazienti affetti a causa della sua natura dolorosa. La diagnosi dell’ulcera di Lipschütz richiede un’anamnesi clinica completa, l’esclusione di cause infettive e non infettive, uno screening sierologico e test colturali.
Nei casi in cui tutte le altre potenziali cause sono escluse, gli operatori sanitari dovrebbero considerare l’infezione da SARS-CoV-2 o la precedente vaccinazione contro il COVID-19 come potenziali fattori scatenanti.
Questa revisione evidenzia la necessità di ulteriori ricerche per chiarire l’eziopatogenesi, migliorare i criteri diagnostici e affinare le strategie di trattamento per l’ulcera di Lipschütz. Studi prospettici potrebbero fornire informazioni più approfondite su questa condizione enigmatica che, nonostante la sua presentazione dolorosa, segue tipicamente un decorso autolimitante.
In conclusione, gli operatori sanitari dovrebbero essere vigili nel considerare l’ulcera di Lipschütz nella loro diagnosi differenziale quando si trovano di fronte alle ulcere vulvari, rassicurando al contempo i pazienti sulla natura tipicamente benigna della condizione e offrendo un’efficace terapia di supporto.
collegamento di riferimento: https://www.mdpi.com/2079-9721/11/3/121
